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霍奇金淋巴病 简介
发布时间:2015/11/21 10:50:57
简介
在过去几十年中,随着新的免疫学和分子生物学资料的获得对霍奇金病(Hodgkin’s DiSease HD)认识进一步深入2种不同的淋巴瘤亚型被证实属于这个范畴即经典型和结节性淋巴细胞为主型。大多数学者证实霍奇金病中肿瘤细胞(RS细胞)起自B淋巴细胞因此部分学者提出应将霍奇金病修正其名,称为“霍奇金淋巴瘤”(Hodgkin’s lymphomaHL)。霍奇金淋巴瘤的定义为:霍奇金淋巴瘤是一种恶性淋巴瘤它在非肿瘤细胞的背景下含有特征性RS细胞;并根据RS细胞的形态学和免疫表型及细胞背景的成分而区分亚型。1994年,国际淋巴瘤研究组由此提出了新的分型法作为修订的欧美淋巴瘤分类法(REAL)的一部分;这些概念被归入了WHO 2001年的淋巴细胞肿瘤的分型中。WHO分型中HL包括经典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin’s lymphoma)和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(Nodular lymphocytic predominance Hodgkin’s lymphoma)经典型霍奇金淋巴瘤又包括:结节硬化型(Nodular sclerosis)混合细胞型(mixed cellularity)、淋巴细胞削减型(lymphocytic depiction)和富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma)4种。
霍奇金淋巴瘤独特的细胞组成和大多数其他的恶性肿瘤不同,它具有少量肿瘤细胞(Reed-Sternberg细胞和其变异型)及其典型的炎症背景由于恶性细胞即RS细胞和他们的变异型细胞通常占所有细胞的1%不到,这对研究带来一定困难因此他们的性质一直是一个谜很多不同类型的细胞被假定为RS细胞的来源Reed在他原始的文献中描述了RS细胞并推测RS细胞来源于“增生的(窦状隙样)内皮细胞”。最近应用显微解剖分离单个的恶性细胞分子技术放大并分析他们的基因细胞的特性日益明确几乎所有经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤患者的恶性细胞都显示了单克隆B细胞起源。Stein、Hummel和Chen概括了实验室资料证实,RS细胞和淋巴细胞和(或)组织细胞均与生发中心B细胞有关系在经典型霍奇金淋巴瘤,RS细胞可能由于重排的免疫球蛋白基因非翻译区发生体细胞突变而不能合成免疫球蛋白在结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤免疫球蛋白的基因编码区既完整并具有潜在的功能。
Peters于1950年制订了本病的临床分期方法,强调了解剖学对疾病的诊断性评估作用1952年,Kinmouth介绍了淋巴造影术,便于检测盆腔和腹膜后淋巴结的病变在Stanford大学通过对65例病人剖腹和脾脏切除,对脾门主动脉旁和肠系膜淋巴结及肝脏活检发现许多患者的脾脏频繁受累这些诊断性操作提高了对疾病播散情况的了解以及与预后的关系有关内容被归入1965年的Rye会议制订的分期中,其进一步的修改是1971年Ann Arbor霍奇金病分期这一分期方法得到了广泛的应用。此后,1989年和1993年又有了Cotswa分期和AJCC临床分期,但均不及Ann Arbor普及。
Pusey(1902)和Senn(1903)率先应用Roentgen在1896年发现的X线检查手段,报道了淋巴结病治疗后的消退。鉴于几乎所有的未治疗区域都存在潜在的复发风险,1932年Gilbert建议淋巴瘤累及区和未累及区都应进行全身性治疗Peters(1950)最早证实放射治疗具有治愈性的疗效。超高压放射治疗的发展, (Kalplan1962)使杀肿瘤的放射剂量(正常组织耐受范围内)完全到达淋巴区域。目前在早期HL中单一放疗的效果肯定也可与化疗联合。
HL的化疗起源于战争时期芥气工作的副产品。随着对氮芥研究的进展一系列抗代谢药物合成以及大量烷化剂和抗体从各种植物、真菌和微生物中提取出来DeVita和他的同事们率先应用高效联合化疗:“MOPP”(氮芥、长春新碱丙卡巴肼泼尼松)方案,通过实验性研究证实这些药物无交叉毒性。之后米兰研究所提出的ABVD方案被广泛证明其疗效优于MOPP方案从而取代MOPP方案成为晚期HL的金标准治疗方案。联合化疗使进展期HL成为可治愈的疾病。